Pagetova choroba

Pagetova choroba, známa aj ako osteitis deformans, je ochorenie kostí charakterizované nezvyčajne rýchlym rastom a opätovným vstrebávaním kostného tkaniva. To môže mať za následok deformáciu kostí, bolesť a zvýšenú náchylnosť na zlomeniny. Ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u starších dospelých, ale môže sa vyskytnúť aj v mladšom veku. Aké sú jej najčastejšie príčiny?

Obsah článku

História objavenia

Pagetovu chorobu prvýkrát identifikoval v roku 1876 britský chirurg Sir James Paget. Sir Paget sa domnieval, že ide o zápalové ochorenie kostí, a preto chorobu nazval „osteitis deformans“. Prvý rádiologický opis ochorenia však pochádza z roku 1896 a vyššie hladiny ALP pri tomto ochorení boli opísané až v roku 1929.

Odvtedy sa uskutočnilo mnoho výskumov, ktoré nám pomohli lepšie pochopiť patofyziológiu, príčiny a liečbu tohto ochorenia.

Príčiny Pagetovej choroby

Aj keď presná príčina Pagetovej choroby zostáva nejasná, vedci sa domnievajú, že kombinácia genetických a environmentálnych faktorov zohráva kľúčovú úlohu pri jej vzniku. Niektoré štúdie ukazujú, že ľudia s rodinnou anamnézou tohto ochorenia majú vyššie riziko jeho vzniku.

  • Genetická predispozícia: S vyšším rizikom vzniku Pagetovej choroby sa spája niekoľko génov. Jedinci s rodinnou anamnézou ochorenia by mali byť informovaní o potenciálnom riziku.
  • Vírusy: Niektorí výskumníci špekulujú, že vírusy, najmä paramyxovírusy (medzi ktoré patria osýpky a príušnice), môžu súvisieť s rozvojom Pagetovej choroby, ale zatiaľ to nebolo riadne potvrdené.

Pilulka odborník Bc. Marie Siatka hovorí:

„Pagetova choroba je ochorenie kostí, je to druhé najčastejšie metabolické ochorenie kostry po osteoporóze. Ochorenie postihuje prevažne ľudí starších ako 50 rokov a v 70 – 80 % je asymptomatické a zistené náhodne. Ak sa príznaky objavia, zahŕňajú bolesť, únavu, pocit horúčavy v postihnutej oblasti, deformácie kostí a zlomeniny. Vyžaduje si celoživotnú liečbu a narúša kvalitu života pacienta, ale nebolo preukázané, že by Pagetova choroba skracovala život pacienta.“

Príznaky

Pagetova choroba býva v 70 – 80 % prípadov asymptomatická, čo znamená, že ľudia nemajú žiadne viditeľné príznaky. Ak sa príznaky objavia, môžu zahŕňať:

  • Bolesti kostí: Bolesti kostí a priľahlých kĺbov sú najčastejším príznakom Pagetovej choroby. Bolesť sa zvyčajne zhoršuje v noci a môže byť spojená s odpočinkom.
  • Deformácia kostí: Abnormálny rast a reabsorpcia môžu viesť k zakriveniu a deformácii postihnutých kostí.
  • Horúce miesto: Postihnutá oblasť môže byť teplá na dotyk v dôsledku zvýšeného prietoku krvi.
  • Zlomeniny: Kosti postihnuté Pagetovou chorobou môžu byť náchylnejšie na zlomeniny.
  • Bolesti hlavy

Diagnostika

Diagnostika Pagetovej choroby zvyčajne zahŕňa kombináciu rodinnej anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, laboratórnych testov a zobrazovacích vyšetrení.

Táto choroba sa najčastejšie zachytí ako náhodný rádiologický alebo biochemický nález.

  • Rádiografické vyšetrenia: Na röntgenových snímkach (RTG) postihnutých kostí sa často objavujú charakteristické zmeny súvisiace s Pagetovou chorobou vrátane zhrubnutia a deformity kostí.
  • Krvné testy: Špecifický marker v krvi nazývaný alkalická fosfatáza je často zvýšený u ľudí s aktívnou Pagetovou chorobou.
  • Scintigrafia kostí: Toto zobrazovacie vyšetrenie môže identifikovať aktívne oblasti Pagetovej choroby, aj keď sú bez príznakov.

Liečba

Liečba Pagetovej choroby sa zameriava predovšetkým na zníženie bolesti a prevenciu komplikácií, ako sú zlomeniny a deformity kostí. Liečba je dlhodobá, často celoživotná. 

  • Bisfosfonáty: Táto skupina liekov znižuje rýchlosť odbúravania kostí a je často prvou voľbou liečby. Medzi príklady patria alendronát a risedronát.
  • Analgetiká: lieky proti bolesti, ako napríklad paracetamol alebo nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), môžu pomôcť znížiť bolesť spojenú s Pagetovou chorobou.
  • Doplnenie vitamínov: Možno odporučiť doplnenie vitamínu D a vápnika.
  • Chirurgická liečba: V niek­torých prípadoch, najmä ak ide o závažnú deformitu alebo zlomeninu, môže byť potrebná operácia.

Život s Pagetovou chorobou

Mnohí ľudia s Pagetovou chorobou žijú produktívny a plnohodnotný život. Správna liečba, pravidelné sledovanie a určité zmeny životného štýlu pomáhajú minimalizovať príznaky a komplikácie spojené s ochorením.

  • Fyzická aktivita: Pravidelná fyzická aktivita pomáha udržiavať zdravú kostnú hmotu a znižovať bolesť.
  • Strava: Strava bohatá na vápnik a vitamín D podporuje zdravie kostí.
  • Regulárne prehliadky: Je dôležité pravidelne navštevovať lekára, aby sledoval priebeh vášho ochorenia a predchádzal tak možným komplikáciám.

Nie je dokázané, že by samotné Pagetovo ochorenie skracovalo život pacientov.

Možné komplikácie

Ak Pagetova choroba postupuje bez liečby, môže spôsobiť množstvo komplikácií. Tieto komplikácie môžu zahŕňať:

  • Deformácie kostí: Postihnuté kosti môžu nadobudnúť nepravidelný tvar alebo sa môžu vyklenúť.
  • Zlomeniny: Oslabené a deformované kosti sú náchylnejšie na zlomeniny.
  • Artritída: Ak Pagetova choroba postihne kosti v blízkosti kĺbov, môže sa objaviť osteoartritída.
  • Neurologické problémy: Deformácia chrbticových stavcov alebo lebečných kostí môže spôsobiť útlak nervov.
  • Srdce: V zriedkavých prípadoch môže Pagetova choroba zvýšiť objem krvi, ktorý musí srdce prečerpávať, čo vedie k srdcovému zlyhaniu.
     

Záver

Pagetova choroba je chronické ochorenie, ktoré postihuje kostné tkanivo. Hoci je často asymptomatická, ak sa nelieči správne, môže spôsobiť množstvo komplikácií. Včasná diagnostika a správna liečba pomáhajú výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov s týmto ochorením.
 

Zdroje

https://www.in­ternimedicina­.cz/pdfs/int/2009/06/02­.pdf

https://www.so­len.cz/pdfs/in­t/2009/06/02.pdf

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp1204713?c­asa_token=ddLU3NQb­NxoAAAAA:sX6z9zbvUl­WCAWF1tkmIvuSe76Up­FLa4YBueiamMjTu44w3Y­XY3TdM2C3KRTZ6G24GVSU­u5oQC5cWFxr

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp060278?ca­sa_token=YUCIw8If­kLsAAAAA:oFAv5tkBna4-GO6uV7cK0b_gY­d6eR3×P2QhEljTtLO0StvSoM­P4sWsi2sJyDxTVLnBom­vXUCP-hJHkNN

Autor článku

Bc. Marie Siatka

Vyštudovala som odbor Ochrany verejného zdravia na Lekárskej fakulte Ostravskej univerzity. Témy zdravia a prevencie sú mi veľmi blízke. V súčasnosti pracujem v zdravotnom ústave na oddelení mikrobiológie vôd, potravín a predmetov bežného užívania. S manželom máme masérsky salón, kde sa venujeme nielen uvoľňovaniu svalov, ale aj komplexnej regenerácii tela a mysle. Vo svojom voľnom čase rada cestujem, chodím po horách alebo sa venujem joge.

Všetky články od autora

Spýtajte sa lekárnika

Odborné rady a odpovede na vaše otázky, a to z pohodlia vášho domova.