Kawasakiho syndróm: Všetko, čo potrebujete vedieť

Čo je Kawasakiho syndróm?

Kawasakiho syndróm, tiež známy ako mukokútny lymfatický syndróm, je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje najmä deti do veku 5 rokov. Patrí medzi vaskulitídy, čo je zápalové ochorenie ciev, pri ktorom je zápal spôsobený abnormálnou reakciou imunitného systému. Presná príčina ochorenia nie je známa. Mechanizmus ochorenia spočíva v poškodení krvných ciev agresívnou reakciou imunitného systému na vlastné tkanivá pacienta. Nie je jasné, prečo sa mu podarilo dosiahnuť takúto agresívnu reakciu. Zdá sa, že ide o genetickú predispozíciu kombinovanú s preniknutím nejakého banálneho vírusového ochorenia. Tento mechanizmus je zrejme podobný u väčšiny autoimunitných ochorení.

Výskyt choroby je celosvetový, ale najčastejšie sa vyskytuje v Japonsku. Tam ju prvýkrát popísal lekár Tomisaku Kawasaki v roku 1967.

Príčiny Kawasakiho syndrómu

Vedci skúmajú možné príčiny Kawasakiho choroby, ako sú infekcie, faktory životného prostredia a genetika. Deti ázijského alebo tichomorského pôvodu majú vyšší výskyt Kawasakiho choroby.

Príznaky Kawasakiho syndrómu

Kawasakiho syndróm sa prejavuje radom symptómov, ktoré môžu byť veľmi rozmanité a prichádzajú v štádiách:

Komplikácia Kawasakiho syndrómu

Kawasakiho syndróm je ochorenie, ktoré môže mať vážne komplikácie, pokiaľ nie je včas rozpoznané a liečené. V priebehu týždňov a mesiacov môže stlstenie steny koronárnych aneuryzmom viesť k stenóze a tvorbe trombu, čo môže viesť k infarktu myokardu, ruptúre, dysrytmiám súvisiacim s ischémiou alebo smrti.

Ostatné možné komplikácie zahŕňajú zápal kĺbov, zápal srdcového svalu a tiež dočasnú stratu sluchu. Dôležité je rýchle rozpoznanie a liečba Kawasakiho syndrómu, pretože správna liečba môže významne znížiť riziko spomínaných srdcových komplikácií.

Diagnostika Kawasakiho syndrómu

Stanovenie diagnózy Kawasakiho syndrómu môže byť výzvou, pretože neexistuje žiadny špecifický test pre túto chorobu. Diagnóza je zvyčajne založená na prítomnosti charakteristických príznakov a vylúčení iných možných príčin týchto symptómov. Pritom je dôležité rýchlo diagnostikovať a liečiť Kawasakiho syndróm, aby sa minimalizovalo riziko komplikácií spojených so srdcom.

Lekár môže vykonať nasledujúce vyšetrenia na potvrdenie diagnózy:

• Krvné testy: Môžu ukázať zvýšenú hladinu bielych krviniek, zvýšenú rýchlosť sedimentácie erytrocytov alebo zvýšené hladiny pečeňových enzýmov.
• Echokardiografia: Toto ultrazvukové vyšetrenie srdca môže odhaliť abnormality koronárnych artérií alebo iné srdcové komplikácie spojené s Kawasakiho syndrómom.
• Elektrokardiogram (EKG): Môže identifikovať abnormality v srdcovom rytme.
• Zobrazovanie vencovitých tepien: Použitie koronárneho angiogramu a röntgenu.

Je dôležité si uvedomiť, že Kawasakiho syndróm môže mať mnoho podobných príznakov ako iné ochorenia a stavy. Preto je potrebná dôkladná diagnostika, aby bola zaistená správna liečba.

Liečba Kawasakiho syndrómu

Terapia sa vykonáva v špecializovaných pediatrických centrách, kde by choré deti mali byť sledované. Základom liečby je podávanie špeciálnych vnútrožilových imunoglobulínov (protilátky) a veľmi dobré účinky má v tomto prípade aj kyselina acetylsalicylová. Najčastejšie používané lieky na liečbu Kawasakiho syndrómu zahŕňajú:

Väčšina detí s Kawasakiho syndrómom sa úplne zotaví, ak sa liečba začne čoskoro. Po ukončení akútnej fázy ochorenia je dôležité pravidelné sledovanie srdca dieťaťa prostredníctvom echokardiografia, aspoň po prvých niekoľko týždňov po nástupe choroby. V niektorých prípadoch môže byť potrebná ďalšia liečba, ak existuje závažné postihnutie koronárnych tepien alebo iné komplikácie. V takom prípade môže byť potrebná hospitalizácia a konzultácia s kardiológom.

Prevencia a život s Kawasakiho syndrómom

Hoci presná príčina Kawasakiho syndrómu zostáva neznáma, neexistuje konkrétne opatrenie, ktorým by išlo účinne predchádzať tomuto ochoreniu. Rodiny detí, ktoré prekonali Kawasakiho syndróm, by mali byť informované o potenciálnom riziku opakovaných epizód, hoci takéto prípady sú zriedkavé. Dôležité je venovať pozornosť rýchlej diagnostike a začatiu liečby.

Často kladené otázky

Zdroje

https://www.ncbi­.nlm.nih.gov/bo­oks/NBK537163/

https://www.ma­yoclinic.org/di­seases-conditions/kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598#:~:t­ext=Overview,rich%20bl­ood%20to%20th­e%20heart.

https://www.cdc­.gov/kawasaki/in­dex.html

https://www.web­md.com/children/what-is-kawasaki-disease

https://kidshe­alth.org/en/pa­rents/kawasaki­.html

https://emedi­cine.medscape­.com/article/965367-overview?form=fpf

https://my.cle­velandclinic.or­g/health/dise­ases/13457-kawasaki-disease

https://www.so­len.cz/pdfs/ped­/2011/02/14.pdf

https://www.so­len.cz/incpdfs/ped-202101–0009_10_001.pdf

https://www.pe­diatriepropra­xi.cz/pdfs/ped­/2008/01/03.pdf

https://www.nhs­.uk/condition­s/kawasaki-disease/

https://www.pe­diatriepropra­xi.cz/pdfs/ped­/2020/05/13.pdf